北京东单九号院,是著名的北京协和医学院的所在地。百年来,从这里毕业的莘莘学子,已成为中国医学界的脊梁。现在,他们又汇集在这里,为每一位中国老百姓,用平实简单的语言,做负责任的医学科普。
年前,英国的一名内科医生詹姆斯?帕金森在自己住所楼上观察到了几个邻居的奇特表现,他们肢体抖动、走路姿势前倾、动作缓慢。他们的表现,以及后来去他的诊所就诊的两例相似的患者,让他意识到这是一种新的疾病,并命名为“震颤麻痹”。后人为纪念他的功绩,将这种疾病重新命名为
“帕金森病”。
詹姆斯·帕金森(JamesParkinson,~)
帕金森病并不罕见。在65岁以上的人群中,帕金森病的患病率为1.7%,随着年龄的增长,这一比例逐渐增高,是第二常见的神经退化类疾病,仅次于老年痴呆症。目前全球估计有帕金森病患者万,中国占了将近一半。随着人口老龄化的加剧,中国或许将成为帕金森病人口的世界第一大国。如此众多的患病人口,为家庭和社会带来的负担是难以想象的。
——因此有必要增进全社会对本病的认识!
1.帕金森病的症状
帕金森病是一种运动障碍性疾病,其主要的运动症状有三个,分别是运动迟缓、静止性震颤和肌张力增高。其中动作迟缓是最关键的表现。
早期患者可以感觉到刷牙、打鸡蛋、擀饺子皮等精细动作不灵活,走路时手臂不会自如摆动,写字变小,表情变得平淡等。很多患者会出现手的颤抖,术语称为震颤,是帕金森病的常见表现,但这并非所有帕金森病患者必备的特点。有些患者就仅有肢体的僵硬感,没有震颤,被称为非震颤型帕金森。随着病程的进展,患者逐渐会出现走路不稳、容易摔倒、活动受限、吐字不清、吞咽困难等症状,独立生活困难。这一发展过程因人而异,数年到二十余年不等。
除运动症状外,帕金森病还具有很多非运动症状,包括嗅觉失灵、情绪低落、睡眠问题、智能减退、小便频急、顽固性便秘等。
非运动症状
在非运动症状中,有些是在帕金森病的运动症状出现之后发生的,例如智能减退。有些则早在帕金森病运动症状出现之前就表现出来,例如便秘、情绪低落、嗅觉失灵。有一种睡眠障碍,叫做快动眼期睡眠行为障碍,表现为在睡梦中大喊大叫、拳打脚踢,仿佛做噩梦一般,可能打伤自己或同床的人,甚至于从床上掉下来。快动眼期睡眠行为障碍经常早于帕金森病数年甚至十余年发生,是当前非常重视的一种早期现象,被认为是帕金森病的预警征象。
如果说帕金森病是一副拼图,每个症状都是拼图的一小块,那么这幅拼图已经由几块变成了几十块。随着我们认识的不断深入,帕金森病的概念逐渐从一个单纯的神经科疾病,扩展为全身多个部位受到牵连的系统性疾病。
2.帕金森病的治疗
帕金森病是一个慢性病,多数患者的病程都在十年以上,需要终生治疗。由于症状缓慢加重,目前没有彻底治愈的办法,因此治疗的目标以改善患者的生活质量为主,尽可能保持患者长时间的功能独立。为此,治疗的办法也需要从多角度考虑,包括药物、手术、功能康复、心理、营养等,经常需要多学科的共同参与。
药物治疗目前是帕金森病患者的主要治疗手段。由于帕金森病的患者产生多巴胺的神经细胞减少,导致脑内多巴胺的数量不足。多巴胺是神经细胞之间相互沟通的“敲门砖”,多巴胺不足,神经细胞之间的信号传递就受到很大影响。因此,药物治疗的方法就是通过各种途径增加多巴胺的作用,比如
(1)补充制备多巴胺的原料(如左旋多巴类药物);
(2)调节多巴胺受体,使得它们容易被激活;
(3)减少多巴胺的分解;
(4)平衡脑内相对过多的其它信号传递物质。
药物治疗的方法就是通过各种途径增加多巴胺的作用
通常,这些方法能够使症状在相当长的时间里得到控制。但是,由于本病持续进展的特点,患者服药的次数、剂量、种类都逐渐增加,到一定阶段,就不再能达到理想的控制效果,而且会出现药物相关的并发症。此时,有一部分患者可以考虑接受手术治疗。
目前比较常用的方法是在大脑里面放置一根微小的电极,俗称“脑起搏器”。通过立体定向设备,脑起搏器可以被精准地放置在神经网络中的关键部位,类似于交通枢纽。通过体外的控制装置对交通枢纽发放一定频率的刺激,从而让整个通路上的神经环路受到调控以产生症状控制的作用。
脑起搏器被精准地放置在神经网络中的关键部位,让整个神经通路上的神经细胞兴奋以控制症状
需要说明的是,这种起搏器的放置仍然是一种对症治疗的办法,不能够根治本病。但通过药物和手术的共同作用,的确能够延长帕金森病患者有质量的寿命。
3.帕金森病的预防
帕金森病能否预防是很多人都关心的问题。遗憾的是,我们还没有成功地找到预防帕金森病的方法。主要原因是导致帕金森病发病是多因素的,目前认为是遗传和环境共同作用的结果。携带某些基因会导致帕金森病发病的高风险,有些环境因素(例如重金属、农业杀虫剂和除草剂等职业暴露)会让帕金森病更容易发生,还有些患者的发病与年龄的老化也有关系。因此,不同的发病原因导致了发病途径的差异,以及临床表现上的不尽相同,这种差异性我们称之为异质性。异质性越高,从发病源头上解决的难度就越大。
但是,上述已知的环境致病因素也提醒我们在职业和环境接触中,要尽可能避免或减少有害因素的暴露。此外,我们也发现了一些具有保护性的因素,例如体育锻炼、咖啡因等。太极、瑜伽、探戈等活动也被证实可以延缓帕金森病患者的病情进展。因此,健康的生活方式和体育锻炼看来仍然是普适的健康法则,对于帕金森病也不例外。