本文指导专家：褚晓凡专家团队

9月21日是“世界阿尔兹海默病日”，又称“世界老年痴呆日”。它是年，国际阿尔兹海默病协会在英国爱丁堡的第十次会议上确定的。年，我国首次举办此宣传日，至今已是第17个年头。但是有一种病，它与困扰老人的阿尔兹海默病和帕金森病都有很多相似之处，所以经常被误诊，这就是“路易体痴呆”。我国公众对它的知晓度极低，今天我们就来科普一下这种可能与阿尔兹海默病混淆的痴呆症吧。让越来越多人认识这种病，或许能让越来越少老人被误诊。

路易体痴呆受害者

美国著名演员罗宾·威廉姆斯

曾获得第70届奥斯卡最佳男配角，并3次获奥斯卡最佳男主角提名的美国著名喜剧演员罗宾·威廉姆斯（RobinWilliams）年8月11日在家中自缢身亡，享年63岁。

他最初的诊断为帕金森病，抑郁症。当医生对他死后的脑组织进行病理检查后，他的诊断才明确下来，他患有皮层路易体病，又名“路易体痴呆”，是痴呆的一种类型。

威廉姆斯的公众代言人提到威廉姆斯在自杀前患有严重的抑郁症，而他的妻子Susan认为，不是抑郁症杀死了威廉姆斯，而是皮层路易体病杀死了威廉姆斯，它让威廉姆斯不堪疾病的折磨而选择了死亡。抑郁症仅是路易体痴呆的诸多症状之一，它只是皮层路易体病的一个次要表现。

路易体痴呆是什么

多发于哪些人群？

路易体痴呆（DLB）

是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与阿尔兹海默病之间，以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易体为病理特征的神经变性疾病。

它是第二种最常见的晚发性痴呆，占老年期痴呆的15%～25%。多见于老年人，男性略多于女性。

路易体痴呆的表现

与帕金森病、老年痴呆症区别

路易体痴呆主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状，病程、临床症状与帕金森病的症状很相似，随时间呈波动性发展。

1认知障碍

路易体痴呆病人常有注意力和视空间觉障碍，症状很像阿尔茨海默病，在认知症状中，注意力减退是路易体痴呆唯一的主要表现，且呈波动性发展。

与阿尔茨海默病区别：

在早期，不像阿尔茨海默病那样出现突出的记忆损害，症状较轻。

往往比阿尔茨海默病进展的快，患者在短时间内出现身体和精神功能的障碍，认知迅速的恶化。

症状具有明显的波动性：患有路易体痴呆的人某一天会完全清醒，和正常人一样，但某一天会经历可怕的焦虑和妄想，患者家属会遭受到更大的精神压力。

路易体痴呆患者本人对自己每况愈下的病情会有所认知，不像阿尔茨海默病患者不自知。

2运动障碍

路易体痴呆早期也有类帕金森病的表现，特别是肌肉僵直。还可有肌阵挛、自主神经功能紊乱、肌张力障碍、吞咽障碍和睡眠障碍等，如经常跌倒、晕厥。

与帕金森病的区别：

很少有手指和手的静止性震颤，但这一症状可以在原发性帕金森病患者身上见到。

3精神障碍

路易体痴呆病人常有生动的视和/或听的幻觉，见于约80%病人，内容生动、完整、常为安静的人、物体和动物的具体图像，病人坚信不移，还可有妄想、谵妄和行为异常等。

路易体痴呆的诊断

为何经常被误诊？据ABC新闻报道，威廉姆斯在最后几天表现出古怪的行为，例如，他把几只手表放在袜子里，“担心手表的安全”。他看电视时，看到他影视圈朋友在接受采访，他认为自己也在现场，并因为自己的服装不得体而感到很苦恼。他最初被诊断为帕金森病，历时2年多，在死后，脑组织病理检查才确诊为路易体痴呆，他的情况并非个案。

由于路易体痴呆的临床表现酷似其他更常见的疾病如阿尔茨海默病和帕金森病等，因此，临床上也往往被误诊为这两种疾病。

美国路易体痴呆协会通过对名临床诊断为路易体痴呆的患者调查表明，路易体痴呆患者平均要就诊3个医生才能诊断出患有路易体痴呆病，15%的患者要就诊5名医生才能得出准确诊断。23%患者在得病1年以内，50%患者在得病1年后，20%的患者在得病3年后，才能在临床上被诊断为路易体痴呆。

路易体痴呆如何确诊：只有通过尸检

路易体痴呆的病理表现可以与阿尔兹海默病的病理改变共存，临床上尚无法准确的区分哪些患者是阿尔兹海默病理导致的痴呆，哪些患者是路易体病理导致的痴呆，哪些患者是二种病理均存在而导致的混合型痴呆。

目前，确诊路易体痴呆的唯一手段是死后脑组织病理检查。

虽然在年六月最新版的路易体痴呆的临床诊断标准中(McKeithetal.,)，加入了更多的支持性临床特征和生物标记物表现，但这些特征在路易体痴呆与帕金森病合并痴呆的鉴别意义上，还是需要脑组织病理作为最后判别。

路易体痴呆的治疗

可以完全治愈吗？

对于路易体痴呆来说目前尚无有效的预防方法，以对症治疗为主。

1非药物干预：可缓解其运动与精神症状，减轻药物不良反应。

使用拐杖、轮椅及特定区域安装扶手等可防止摔倒；

佩戴眼镜和助听器可减轻幻觉症状；

增加食用钠盐、缓慢起立、避免熬夜及使用降压药物可减轻直立性低血压；

增加运动及纤维膳食改善便秘；

电休克疗法（ECT）和经颅磁刺激（TMS）对改善DLB抑郁状态安全有效；

反复TMS对改善认知障碍、幻觉、焦虑、帕金森综合征等亦有帮助。

2药物治疗:针对核心症状，遵循个体化原则。

主要有胆碱酯酶抑制剂、抗帕金森病药物、抗精神症状药物等。

爱心提醒

像老年痴呆症一样，路易体痴呆是一种进行性发展的疾病，其病程是不可逆的，目前尚无法完全治愈，但早期诊断、早期治疗，可能减缓痴呆不可逆进程，在一定程度上改善病症，延长患者生命。

专家简介

褚晓凡

医院神经内科主任，学科带头人，主任医师，博士生导师，教授，获深圳市政府特殊津贴专家。擅长：脑血管疾病、脱髓鞘疾病、帕金森氏病、癫痫、周围神经疾病、神经变性与神经遗传性疾病的诊断与治疗。出诊时间：周一、周三全天。

黄越

澳大利亚新南威尔士大学副教授，现从事神经遗传与神经病理，对人脑组织库建设具有长期的工作基础，现为协和医学院人脑组织库病理诊断顾问。

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