帕金森病诊断中常见的5大问题,专家来解惑

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*仅供医学专业人士参考阅读

对左旋多巴的反应是金标准吗?

在临床中,帕金森病(PD)因为其临床症状的非特异性以及疾病早期的不典型性,容易漏诊、误诊,在年6月11日至13日的第十四届中国医师协会神经内科医师年会上,医院的刘艺鸣教授将与我们一同讨论PD诊断中常见的问题,一起来学习吧!Q1:你确定我是真的PD病患吗?如何准确诊断PD?临床上主要还是依据病史+临床,目前国内、外现有的PD诊断指南:

年—英国(UK)脑库帕金森病临床诊断标准

年—国际运动障碍协会(MDS)帕金森病临床诊断指南、MDS帕金森病前驱期诊疗标准

年—中国帕金森病的诊断标准

年—英国国家卫生和临床技术优化研究所(NICE)成人帕金森病管理指南

年—加拿大帕金森病诊疗指南、MDS帕金森病前驱期诊断标准更新

PD诊断关键:先确定是否有PD样症状—其诊断的首要核心标准是明确帕金森综合征,定义为:出现运动迟缓,并且至少存在静止性震颤或强直这两项主征的一项。对所有核心主征的检查必须按照MDS-统一帕金森病评估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法进行。一旦明确诊断为帕金森病综合征,需判断患者是否为PD,PD的临床诊断一般分为两个层级:PD确诊:1.不符合绝对排除标准;2.至少两条支持性标准;3.没有警示征象(redflags)。PD可能:1.不符合绝对排除标准;2.如果出现警示征象(redflags)需要通过支持性标准来抵消;如果出现1条警示征象,必须需要至少1条支持性标准;如果出现2条警示征象,必须需要至少2条支持性标准。年MDS颁布的PD诊断标准鉴别标准(见图1)。图1:根据刘艺鸣教授演讲稿整理Q2:对左旋多巴的反应是金标准吗?我们知道左旋多巴对PD患者有较好的疗效,那么,吃药有效就是PD吗?吃药没效果就不是PD吗?怎样算是有效呢?左旋多巴的试验应该怎么做(阶梯试验还是冲击试验)?1、其实有一些PD叠加综合征,例如路易体痴呆(LBD)、多系统萎缩(MSA-P)、进行性核上性麻痹(PSP-P)对左旋多巴同样有反应,这时我们就应多观察患者的其他症状,包括平衡状态、认知功能、步态等帮助鉴别。2、少数药物如氟桂利嗪等,长期服用后导致患者出现的锥体外系症状,在服用左旋多巴后症状可能也会有改善。3、PPMI(Parkinson’sprogressionmarkersinitiative)研究中少数病理确诊的PD对左旋多巴治疗反应差。因此,左旋多巴反应并不能作为“金标准”,不能说服用左旋多巴有效的就是PD,服用左旋多巴无效即非PD。我们还需要同时结合病史及其他的辅助检查等信息综合判断。Q3:前驱症状+PD进程若患者自诉出现鼻子闻不到味儿了,就是PD吗?或者在夜间出现类似快速眼动期睡眠行为障碍(RBD)的症状就是PD的前驱症状?作为临床医生,我们应如何向患者解释这些前驱症状呢?首先我们需要结合患者年龄、性别、生活环境等综合因素,同时尽量观察患者有没有轻微的静止性震颤,询问患者有没有感觉刮胡子、洗头时等行为笨拙,结合影像学检查,若以上条件都没有,可建议患者长期随访,舒缓心情,切避免产生焦虑、抑郁情绪,从而服用过多的抗焦虑、抗抑郁药物,而出现继发性多巴胺功能下降及运动障碍。Q4:如何判断是PD的亚型还是叠加综合征?有些患者的PD早期表现为典型表现,但随着时间地改变,可能症状就逐渐不典型,出现一些语言、平衡障碍、吞咽障碍等表现,这时候我们就更应该去辨别患者到底是不是PD,或者是某种PD综合征,例如某一患者在发病的前5年仅表现为单一上臂的静止性震颤,这时候我们就需要结合影像学检查,如PETCT等进行鉴别诊断/诊断。根据PPMI,评价指标可划分为四个主要领域:①运动;②认知(神经心理测验);③RBD;④自主神经功能失调。从而划分为3种类型:

轻度运动障碍型:运动指标和3项非运动指标均低于75百分位;

中间型:不符合另外两种;

弥漫恶化型:运动指标高于75百分位且至少一项非运动指标高于75百分位或全部三项非运动指标高于75百分位。

同时通过病理检验对该临床分型的验证,表明该种分型对判断患者的预后是大有意义的。Q5:要做哪些检查?若患者仅表现为静止性震颤,在疾病早期的时候,可进行非运动症状的监测,可以采用嗅觉检查、多导睡眠监测(PSG)检查、间碘苄胍(metaiodoenzylguanidine,MIBG)检查等,协助诊断是否可能成为典型的帕金森病。①需要做基因检测吗?40岁以内的患者,可以做基因检测,对于疾病的预后和治疗是很重要的。②需要做PET吗?PET主要针对多巴胺转运体的,有条件的患者可以进行检查。③需要脑脊液检查吗?目前并没有很肯定的意义,Aβ代谢紊乱可能是PD早期多巴反应性步态损伤的一个生物标志物,脑脊液中蛋白标志物可能仅反应疾病进程,与不同临床亚型无关。脑脊液检查相对于临床患者的疾病诊断,用于科研研究,实用性和特异性会更强。小结:总的来说,PD的诊断对于我们来说并不简单,主要还是根据患者的病史+查体可以给患者一个可能的诊断,然而进一步的临床分型、随访和药物反应还需要我们去做更多的研究。

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本文首发:医学界神经病学频道本文整理:CNA报道组-Saber本文审核:李土明副主任医师责任编辑:陆离先生版权申明本文整理欢迎转发朋友圈-End-

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